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  • EP 35 - Dibattito sul trattamento dei pazienti con MOGAD, EAN, Helsinki, 30/06/2024 - S. Mariotto

    EP 35 - Dibattito sul trattamento dei pazienti con MOGAD, EAN, Helsinki, 30/06/2024 - S. Mariotto
    Jul 12 2024
    In questa sessione di dibattito sono stati discussi i possibili approcci terapeutici ai pazienti con diagnosi di MOGAD, considerato che circa il 50% dei pazienti ha un andamento relapsing e che il decorso di malattia non è inequivocabilmente prevedibile. Sono stati discussi diversi aspetti, tra cui il fatto che la maggior parte della disabilità origina dall’evento onset, che pazienti con andamento monofasico e relapsing hanno una disabilità finale simile (pur essendo possibile un certo aumento di disabilità con le ricadute) e che i pazienti con MOGAD hanno un outcome migliore di quelli con NMOSD, nonché il fatto che la progressione insidiosa di malattia non è un aspetto caratteristico di MOGAD. Si è concordato pertanto di riservare il trattamento immunosoppressivo cronico ai pazienti con andamento relapsing o con disabilità residua dopo l’evento onset ma non ai pazienti con evento monofasico e recupero completo, raccomandando un adeguato trattamento dell’evento onset con steroidi in vena (eventuale aggiunta di PE/IVIG) e successivo lento (in 3-6 mesi) décalage per os della terapia cortisonica, sempre valutando il rapporto rischio/beneficio nei singoli casi.
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    5 m
  • EP 34 - Proteina di Bence Jones: parliamone ancora - P. Natali

    EP 34 - Proteina di Bence Jones: parliamone ancora - P. Natali
    Jun 7 2024
    Dal punto di vista del laboratorio la determinazione della proteina di Bence Jones, e soprattutto la sua quantificazione, non è affatto semplice ed è bene cercare di chiarire alcuni concetti rispondendo a domande che frequentemente ricorrono:
    • Come si ricerca la proteina di Bence Jones?
    • Quando si quantifica la proteina di Bence Jones?
    • Come si quantifica la Proteina di Bence Jones?
    • Esiste un altro metodo?
    • Quali sono i vantaggi di questa metodica?
    • Quali sono i limiti di questa metodica?
    • Cosa è necessario fare?
    Senza presunzione di essere esaustive, ecco alcune brevi risposte che possono essere di utilità per chi lavora quotidianamente in laboratorio e si trova a far fronte a problemi di ordine pratico.

    Bibliografia
    1. Rajkumar SV, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014 Nov;15(12):e538-48.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25439696/

    2. Graziani M, et al. Guidelines for the analysis of Bence Jones protein. Clin Chem Lab Med. 2003 Mar;41(3):338-46.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12705344/

    3. Natali P, et al. Revisione e aggiornamento del documento di consenso SIBioC per la ricerca e quantificazione della proteina di Bence Jones. Biochim Clin. 2021;45(1):75–86.
    https://sibioc.it/606/

    4. Natali P, et al. The dark side of current analytic methods for Bence Jones Proteinuria. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2022 Sep;26(18):6777-6786.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36196726/

    5. Natali P, et al. Upper reference limits of free light chains in the urine of healthy subjects. Clin Chem Lab Med [Internet]. 2023 May 25;61(s1):s2131–222.
    Available from: https://www.degruyter.com/document/doi/10.1515/cclm-2023-7064/html
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    6 m
  • EP 33 - Profilassi e gestione degli eventi avversi in corso di terapie con anticorpi bispecifici e CAR-T - C. Conticello

    EP 33 - Profilassi e gestione degli eventi avversi in corso di terapie con anticorpi bispecifici e CAR-T - C. Conticello
    May 14 2024
    Negli ultimi anni l’armamentario terapeutico del mieloma si è arricchito di due categorie di farmaci profondamente efficaci ma gravati da nuove tossicità: gli anticorpi bispecifici, che reindirizzano le cellule T verso antigeni delle cellule mielomatose, e le CAR-T, cellule T autologhe ingegnerizzate contro le cellule mielomatose. Tra gli eventi avversi rilevati rientrano la sindrome da rilascio di citochine, la sindrome da neurotossicità associata alle cellule effettrici immunitarie (ICANS), le citopenie, l’ipogammaglobulinemia, le infezioni. Per fornire delle indicazioni sulla gestione e la profilassi di questi eventi avversi nel 2022 si è riunita una commissione di ematologi appartenenti all’EMN (Rete europea per il mieloma) insieme a specialisti di terapia intensiva.

    Bibliografia

    Ludwig H, et al. Prevention and management of adverse events during treatment with bispecific antibodies and CAR T cells in multiple myeloma: a consensus report of the European Myeloma Network. Lancet Oncol. 2023 Jun;24(6):e255-e269.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37269857/
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    14 m
  • EP 32 - Development and Validation of Staging Systems for AA Amyloidosis - P. Milani

    EP 32 - Development and Validation of Staging Systems for AA Amyloidosis - P. Milani
    Apr 15 2024
    In questo podcast sono descritti i risultati di questo importante studio recentemente pubblicato sulla prestigiosa rivista JASN condotto dal nostro gruppo del Centro per lo Studio e la Cura delle Amiloidosi Sistemiche dell’Università di Pavia in collaborazione con i colleghi del Centro per l’Amiloidosi di Heidelberg. È stato per la prima volta proposto un sistema di stadiazione prognostica dei pazienti affetti da amiloidosi reattiva a flogosi cronica (AA) e un sistema di stratificazione del danno renale. I risultati delle analisi condotte sulla coorte di test dell’Università di Pavia sono stati in seguito validati nella coorte tedesca.

    Bibliografia

    Basset M, et al. Development and Validation of Staging Systems for AA Amyloidosis. J Am Soc Nephrol. 2024 Mar 21.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38512269/
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    6 m
  • EP 31 - A proteomic atlas of kidney amyloidosis provides insights into disease pathogenesis - P. Milani

    EP 31 - A proteomic atlas of kidney amyloidosis provides insights into disease pathogenesis - P. Milani
    Jan 15 2024
    In questo podcast sono descritti i risultati di questo importante studio recentemente pubblicato sulla prestigiosa rivista Kidney International. I colleghi della Mayo Clinic riportano infatti una descrizione dell’analisi proteomica di oltre 2000 casi di biopsie renale risultate positive per amiloidosi renale.

    Bibliografia

    Charalampos C, et al. A proteomic atlas of kidney amyloidosis provides insights into disease pathogenesis. Kidney Int. 2023 Dec 12:S0085-2538(23)00861-X.


    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38096952/
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    6 m
  • EP 30 - Il beneficio precoce e l'effetto psicologico dello screening della gammopatia monoclonale di incerto significato - D. Derudas

    EP 30 - Il beneficio precoce e l'effetto psicologico dello screening della gammopatia monoclonale di incerto significato - D. Derudas
    Dec 22 2023
    Al recente meeting internazionale ASH 2023 di San Diego sono stati presentati i risultati di un abstract riguardante il beneficio precoce e l'effetto psicologico dello screening della gammopatia monoclonale di incerto significato. Il mieloma multiplo (MM), la macroglobulinemia di Waldenström (WM) e disturbi correlati sono stati associati a un eccesso di rischio di trombosi. Inoltre, i farmaci utilizzati per trattare questi disturbi, in particolare gli agenti immunomodulatori, sono stati associati a un eccesso di rischio trombotico. La gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS), il precursore asintomatico di MM, WM e disturbi correlati, è stata anche associata a trombosi arteriosa e venosa. Tuttavia, studi precedenti si basavano su coorti in cui la MGUS veniva diagnosticata come parte della valutazione per altri disturbi medici non correlati. Gli autori dello studio hanno dimostrato che queste coorti presentano una selezione distorta di individui con malattie croniche, tra cui malattie autoimmuni, insufficienza cardiaca, disturbi endocrini e altro ancora. Questo bias di selezione potrebbe aver portato ad associazioni erronee o sovrastima della relazione tra MGUS ed eventi trombotici.

    Bibliografia

    Rögnvaldsson S, et al. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance and the Risk of Thrombotic Events: Results from Istopmm, a Population-Based Screening Study in Iceland. ASH 2023, Abstract 216.

    https://ash.confex.com/ash/2023/webprogram/Paper186098.html
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    9 m
  • EP 29 - Congresso di Neuroimmunologia e Giornata dedicata ai pazienti”, Verona, 17/11/2023 - S. Mariotto

    EP 29 - Congresso di Neuroimmunologia e Giornata dedicata ai pazienti”, Verona, 17/11/2023 - S. Mariotto
    Nov 27 2023
    Il gruppo di Neuroimmunologia della Clinica Neurologica dell’Università degli Studi di Verona ha organizzato per il giorno 17 novembre 2023 un congresso scientifico con partecipazione nazionale e internazionale. L’incontro si è posto l’obiettivo di presentare le ultime scoperte nell’ambito delle patologie anticorpo-mediate del sistema nervoso centrale, con particolare focus sulle encefaliti autoimmuni/paraneoplastiche, la neuromielite ottica e le patologie associate ad anticorpi anti-MOG nel paziente adulto e pediatrico.
    Sono stati discussi gli ultimi criteri diagnostici, l’importanza della corretta scelta dei test diagnostici e la rilevanza di adeguate strategie terapeutiche. Inoltre, l’intervento di associazioni di pazienti nazionali e internazionali ha permesso un confronto attivo e sottolineato l’importanza di un approccio congiunto.
    Il giorno successivo, in collaborazione con un’associazione americana di pazienti, The Sumaira Foundation, è stata organizzata una giornata dedicata ai pazienti con patologie dello spettro della neuromielite ottica ed encefalite, durante la quale medici di riferimento hanno esposto interventi scientifici e risposto alle domande di pazienti e caregivers.
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    9 m
  • EP 28 - Valutazione dell’alto rischio nel mieloma - C. Conticello

    EP 28 - Valutazione dell’alto rischio nel mieloma - C. Conticello
    Oct 25 2023
    Il mieloma multiplo è una emopatia maligna la cui sopravvivenza libera da progressione e la sopravvivenza globale sono ampiamente migliorate ma esiste ancora un sottogruppo di pazienti, etichettati come affetti da malattia ad alto rischio, che mantengono una prognosi infausta. È quindi fondamentale definire le caratteristiche di questo sottogruppo per poter procedere con approcci terapeutici adattati al rischio.

    Bibliografia
    Palumbo A, et al. Revised International Staging System for Multiple Myeloma: A Report From International Myeloma Working Group. J Clin Oncol. 2015 Sep 10;33(26):2863-9.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26240224/

    Marcon C, et al. Experts' consensus on the definition and management of high risk multiple myeloma. Front Oncol. 2023 Jan 23;12:1096852.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36755858/
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    11 m